مریضی als؛ علائم، راه های تشخیص و کنترل اون 

 

حتما یادتون هست چند سال پیش رقابت سطل آب یخ واسه شناخت بیشتر مریضی als در سرتاسر دنیا برگزار شد، اما واقعا چند درصد از مردم با این مریضی خطرناک که نام دیگر اون اسکلروز جانبی آمیوتروفیکه آشنا هستن؟ در این مقاله چه جوری رو همراهی کنین تا شما رو با مریضی als، علائم و نشونها و راه های کنترل این مریضی آشنا کنیم.

 

این مریضی باعث ضعف عضلانی و تغییراتی در نحوه ی کارکرد بدن می شه. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) در مراحل بعدی روی اعصاب کنترل کننده ی تنفس هم اثر می ذاره که ممکنه خطرناک باشه.

مریضی als عادی ترین نوعِ مریضیای نورونای حرکتی (MND) است. بعضی وقتا به خاطر لو گِریگ (Lou Gehrig) بازیکن معروف بیس بال که به این مریضی دچار شد، اونو مریضی لو گریگ می گن. رقابت سطل آب یخِ معروف، در سال ۲۰۱۴ هم با هدف بالابردن آگاهی و تأمین پولی واسه تحقیقات بیشتر روی همین مریضی اجرا شد.

مرکز کنترل و پیشگیری از مریضی (CDC) در سال ۲۰۱۶ محاسبه کرد که بین ۱۴۵۰۰ تا ۱۵۰۰۰ نفر در آمریکا دچار مریضی als بودن، و هر سال حدود ۵۰۰۰ نفر هم به این آمار اضافه می شن. از تعداد مبتلایان به مریضی als در ایران آمار دقیقی موجود نیس، اما تصور می شه در سرتاسر دنیا، از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر، ۲ تا ۵ نفر به این مریضی دچار باشن.

بیشتر مبتلایان به مریضی als پس از مشاهده ی اولین نشونه های مریضی، ۳ تا ۵ سال فرصت زندگی دارن، اما حدود ۱۰ درصد از بیماران ۱۰ سال یا بیشتر هم عمر می کنن.

درمان قطعی واسه مریضی als وجود نداره، اما بعضی مراقبتای پزشکی می تونن علائم اونو بهبود ببخشند و کیفیت زندگی رو بهتر کنن.

حقایقی درباره مریضی ای ال اس

ای ال اس بر سلولای عصبی در نیمکره چپ و راست مغز و نخاع اثر می ذارن که باعث ضعف عضلانی، ازدست دادن کارکرد حرکتی، فلج، مشکلات تنفسی و درنهایت مرگ می شه.

  • بیشتر مبتلایان به مریضی als پس از ظهور اولین نشونها، بین ۳ تا ۵ سال عمر می کنن؛
  • دلیل اصلی این مریضی هنوز مشخص نیس، اما شرایط محیطی و عوامل ژنتیکی در دچار شدن به اون مؤثر هستن؛
  • درحال حاضر درمانی واسه مریضی als وجود نداره. هدف از درمانای فعلی، فقط بهبود نشونها، فراهم کردن حمایتای اجتماعی و عاطفی و شاید کاهش سرعت پیشرفت بیماریه.

ای ال اس چیه؟

ای ال اس یه جور ام ان دی (MND) است. این مریضی به اون دسته از سلولای عصبی ای حمله می کنه که در حرکت ارادی عضلاتِ دست و صورت و پا استفاده می شن و معروف به نورونای حرکتی هستن.

نورونای حرکتی در مغز و نخاع هستن. همین طور که مریضی als پیشرفت می کنه، این سلولا هم مستهلک شده و می میرن و دیگر پیامی به عضلات نمی فرستند. مغز دیگر نمیتونه حرکات ارادی رو کنترل کنه، و عضلات ضعیف می شن و بررسی می رن.

مریضی als همین طور که پیشرفت می کنه، بر همه عضلات ارادی اثر می ذاره. فرد گرفتار دیگر نمیتونه دست و صورت و پای خود رو کنترل کنه. ناتوانی در تنفس بی کمک هم می تونه باعث مشکل تنفسی شه.

نصف مبتلایان به مریضی als پس از تشخیص راحت، ۳ سال یا کمی بیشتر عمر می کنن، اما بعضی هم عمر طولانی تری دارن. حدود ۲۰ درصد از این مبتلایان پس از تشخیص راحت، ۵ سال یا کمی بیشتر، ۱۰ درصد ۱۰ سال یا کمی بیشتر و ۵ درصد هم حدود ۲۰ سال عمر می کنن.

استیون هاوکینگ، فیزیک دان معروف، در ۲۱ سالگی به مریضی als گرفتار شد. اون در سال ۲۰۱۸ و در ۷۶ سالگی فوت کرد.

دلیلا و شکلای مختلف ای ال اس

دقیقا مشخص نیس که چه چیزی باعث به وجود اومدن مریضی als می شه، اما این مریضی طبق نشونه های موجود و پیوند ژنتیکی، به شکلای مختلف مختلفی هم تقسیم می شه.

ای ال اس ممکنه تک گیر یا وراثتی باشه.

ای ال اس تک گیر (Sporadic ALS): تصادفی پیش میاد و شامل ۹۰ تا ۹۵ درصد از کل موارد دچار شدن به این مریضی می شه. عامل یا دلیل خطر در این نوع از مریضی als مشخص نیس.

ای ال اس خانوادگی (Familial ALS): به ارث می رسه. تقریبا ۵ تا ۱۰ درصد از موارد مریضی als از خونواده اومدند. بچه فرد گرفتار به این مریضی ۵۰ درصد شانس دچار شدن به اونو داره. این مریضی کم می تونه فرد رو در سنای نوجوانی گرفتار کنه. محققان مشغول تحقیق درباره ژنای مربوط به این مریضی هستن.

دیگر دلیلای احتمالی مریضی als عبارت ان از:

  • واکنش ایمنی مخالف (Disorganized immune response): سیستم ایمنی ممکنه به بعضی از سلولای بدن حمله کنه و چه بسا سلولای عصبی رو ازبین ببره.
  • نبود تعادل شیمیایی (Chemical imbalance): افراد گرفتار به مریضی als بیشتر سطح گلوتامات بالاتری دارن. گلوتامات پیام رسانی شیمیایی در مغزه که نزدیک نورونای حرکتی قرار داره. مقادیر زیاد گلوتامات واسه سلولای عصبی، سمی حساب می شن.
  • کاربرد نادرست پروتئینا (Mishandling of proteins): اگه سلولای عصبی استفاده ی درستی از پروتئینا نکنن، پروتئینای غیرعادی شاید جمع و باعث مرگ سلولای عصبی می شن.

عوامل پنهون ی محیطی

عوامل محیطی هم ممکنه نقش مهمی اجرا کنن.

مطالعه ای این طور گزارش داده که نیروهای نظامی حاضر در منطقه خلیج فارس طی زمان جنگ سال ۱۹۹۱، بیشتر از نیروهای نظامی دیگر مناطق احتمال دچار شدن به مریضی als رو داشتن.

رابطه های ممکنی بین مریضی als و این موارد پیدا شدن:

  • آسیبای مکانیکی یا الکتریکی؛
  • حضور در نیروهای نظامی؛
  • ورزش قهرمانی؛ 
  • مواد شیمیایی کشاورزی؛
  • شکلای مختلف فلزات سنگین؛

گرچه دلایل مشخصی وجود نداره که نشون بده، تغییرات خاصی در سبک زندگی می تونه خطر دچار شدن به این مریضی رو کاهش بده.

علائم مریضی als

علائم مریضی als معمولا در آخرای ده ششم و اول ده هفتم زندگی خود رو نشون میدن.

پیشرفت این مریضی بین افراد مختلف، فرق داره. در مراحل راحت، نشونه های مریضی als ممکنه اصلا قابل توجه نباشن، اما ضعف به دلیل این مریضی با گذشت زمان روشن تر می شه.

نشونه های عادی مریضی als عبارت ان از:

  • سختی در انجام کارهای روزمره ای مثل راه رفتن؛
  • سستی بدن؛
  • ضعف در پاها، دستا و مچای پا؛
  • گرفتگی و انقباض عضلات دستا، شونه ها و زبون؛
  • سختی در نگه داشتن بدن در وضعیت مناسب و بالا نگه داشتن سر؛
  • انفجار کنترل نشده ی خنده یا گریه، که به بی اختیاری عاطفی معروفه؛
  • تغییرات شناختی؛
  • نامشخص صحبت کردن و مشکل در تنظیم مناسب صدا؛
  • درد؛
  • خستگی؛
  • مشکل با بزاق و مخاط؛
  • در مراحل بعدی، مشکل در تنفس و بلع.
این مطلب مشابه را هم بخوانید :   مریضی لوپوس چیه؟ 

ضعف پیشرفته ی عضلانی در همه موارد دچار شدن به مریضی als اتفاق میفته، اما شاید اولین نشونه اونم نباشه.

نشونه های راحت بیشتر عبارت ان از کُندی، خستگی غیرطبیعی عضلات، گرفتگی و انقباض عضلات، و صحبت نامشخص. با پیشرفت مریضی ای ال اس، نشونها به همه قسمتای بدن انتقال می کنن.

بعضی مبتلایان ممکنه در تصمیم گیری و قدرت حافظه هم دچار مشکل شن که درنهایت به یه جور دمانس معروف به نابودی عقلی پیشانی گیجگاهی (frontotemporal dementia) منجر میشه.

بی اختیاری عاطفی هم ممکنه باعث نوساناتی در حس وحال و واکنشای هیجانی شه.

پیشگیری و درمان

مریضی als درمان قطعی نداره. درمانای فعلی با هدف کم کردن نشونها، جلوگیری از مشکلات غیرضروری و کاهش سرعت پیشرفت مریضی انجام می شن.

ای ال اس می تونه باعث طیفی از تغییرات جسمی، ذهنی و اجتماعی شه، پس بیشتر گروهی از کارشناسان به بیماران کمک می کنن تا نشونه های مریضی شون رو کنترل کنن، کیفیت زندگی شون رو بهبود ببخشند و سالای بیشتری عمر کنن.

اداره موادغذایی و دارویی آمریکا ی آمریکا (FDA) در سال ۱۹۹۵ ریلوزول (Riluzole) رو به عنوان درمانی واسه مریضی als تایید کرد. به نظر می رسه ریلوزول روند پیشرفت این مریضی رو کُند می کنه. شاید سطح گلوتامات بدن رو کم می کنه. گلوتامات اکسیتوتوکسینیه که با آسیب نورونا رابطه داره.

در می سال ۲۰۱۷، رادیکاوا (Radicava) هم واسه درمان مریضی als تأیید شد. رادیکاوا کاهش کارکرد جسمی در فرد گرفتار رو تا یک سوم کم می کنه.

چندین پروژه تحقیقاتی مشغول بررسی راه هایی واسه استفاده از داروهای جدید و موجود واسه درمان جنبه های مختلف مریضی als هستن. پزشکان می تونن داروهایی هم واسه درمان نشونه های مختلف این مریضی تجویز کنن.

کنترل مریضی

فیزیوتراپی

می تونه به مبتلایان مریضی als کمک کنه تا درد رو کنترل کنن و نسب به مشکلات حرکتی واکنش بهتری داشته باشن.

فیزیوتراپیست می تونه در این موردا کمک و اطلاعاتی ارائه کنه:

  • تمرینای کم فشار واسه افزایش تناسب قلبی عروقی و روی هم رفته تندرستی؛
  • کمکای حرکتی، مثل واکر و صندلی چرخ دار؛
  • ابزارهایی واسه آسون تر کردن زندگی، مثل رمپ (سطح شیب دار واسه حرکت آسون تر ویلچر).

کاردرمانی

می تونه به مریض کمک کنه تا استقلالش رو به مدت طولانی تری حفظ کنه:

  • کمک به بیماران در انتخاب لوازم برابری و فناوریای کمک کننده واسه کمک به انجام کارهای روزمره؛
  • تمرین دادن فرد گرفتار واسه جبرانِ ضعف دست و بازو.

تنفس درمانی

هنگامی به کار میاد که عضلات تنفسی ضعیف تر می شن.

وسایل تنفسی می تونن به مریض کمک کنن تا در طول شب بهتر نفس بکشه. بعضی بیماران ممکنه نیاز به تهویه ی مکانیکی داشته باشن. یک سر لوله به دستگاه تنفسی وصله و سر دیگر ازطریق سوراخی که با جراحی در گردن ایجاد شده یا همون تراکستومی، وارد نای می شه.

گفتار درمانی

زمانی مفیده که کم کم حرف زدن مشکل می شه. گفتاردرمانا می تونن با آموزش روشای برابری به بیماران کمک کنن. روشای دیگر ایجاد رابطه عبارت ان از نوشتن و لوازم ارتباطی طبق کامپیوتر.

حمایت تغذیه ای

حمایت تغذیه ای هم مهمه، چون مشکل در بلع می تونه تغذیه ی مناسب رو سخت تر کنه. کارشناسان تغذیه می تونن در آماده سازی وعدهای مغذی که بلع شون آسون تر باشه کمک کنن. دستگاه های مکش و لولهای تغذیه هم می تونن مفید واقع شن.

تشخیص

هیچ تک آزمایشی نمیتونه مریضی als رو تشخیص بده؛ پس تشخیص طبق نشونها و نتایج آزمایشا واسه حذف مریضی هاییه که نشونه های برابر دارن.

آزمایشایی که می تونن به تشخیص مریضی als کمک کنن اینا هستن:

  • الکترومیوگرافی (electromyography) که انرژی الکتریکی عضلات رو شناسایی می کنه؛
  • بررسی رسانایی عصبی (nerve conduction study) که ارسال سیگنال به وسیله عصبا رو آزمایش می کنه.

این آزمایشا می تونن به حذف نوروپاتی محیطی یا آسیب عصبی محیطی، و میوپاتی یا مریضی عضلانی کمک کنن.

ممکنه مریضیای دیگری مثل تومور نخاعی یا فتق دیسک گردن هم باعث این نشونها بشن، که با اسکن ام آر آی (MRI) میشه اونا رو شناسایی کرد.

آزمایشای دیگری که می تونن به حذف مشکلات دیگر کمک کنن، عبارت ان از آزمایش خون و ادرار و بیوپسی عضلانی.

مریضیایی که ممکنه نشونه هایی مثل مریضی als بسازن، عبارت ان از ایدز، مریضی لایم، ام اس (MS)، ویروس فلج کودکان و ویروس رسیدن غربی.

اگه نشونها هم در نورونای حرکتی بالایی و هم در پایینی باشن، شاید مریضی alsه.

نشونه های نورون حرکتی بالایی عبارت ان از سفتی و مقاومت عضلات در برابر حرکت و واکنشای غیرارادی. نشونه های نورون حرکتی پایینی عبارت ان از ضعف، آتروفی عضلانی و انقباض.

کنارآمدن با مریضی als

نکتهای زیر می تونن به مبتلایان مریضی als و دور و بریا شون کمک کنن تا خود رو با این تغییر وضعیت برابری دن.

رفت و اومد کنین

رابطه اجتماعی مهمه. با دوستان خود رفت و اومد کنین و تا جایی که می تونین فعالیتای قبلی خود رو ادامه بدین. شاید گروه های محلی یا آنلاینی وجود داشته باشن که به سوال هاتون جواب دن و درسایی از تجربیات مشترک شون رو با شما درمیان بذارن.

دست به کار شید

همیشه کیفی همراه خود داشته باشین و دستمال کاغذی، دستمال مرطوب و قاشق و چنگالی در اون بذارین که بتونین خیلی آسون در دست بگیرین. محیط منزل رو با نیازای خود برابری بدین؛ مثلا، از وسیله ای واسه بالابردن نشیمنگاه توالت فرنگی استفاده کنین.

برنامه ریزی داشته باشین

واسه شمام سخته، کسی که دوستش دارین، دیگر نمیتونه مثل گذشته همراه تون باشه، اما بهتره واسه وقتی به منزل شما میاد، پیش بینیای لازم رو کرده باشین.

در مورد کمکای پولی تحقیق کنین

با پیشرفت ای ال اس، درمان اون همیشه گران تر می شه. درمورد مؤسسها و سازمانایی که می تونن کمکای پولی در اختیارتون بذارن یا شرایط استفاده از حمایتای بنیاد امور مریضیای خاص تحقیق کنین.

با شخصی واسه مراقبت هماهنگ کنین

با دوست، عضوی از خونواده یا شخص دیگری هماهنگ کنین تا آخر هفته رو پیش تون بمونه یا شما رو بیرون ببره. البته افرادی که از مبتلایان به ای ال اس نگهداری می کنن، پیش از هر چیز باید مراقب خودشون هم باشن و سلامتی خود رو فراموش نکنن.

چیزی که مبتلایان به مریضی als می تونن بکننن، تا حد زیادی به شرایط اقتصادی شون بستگی داره، اما گروه های حمایتی هم می تونن به اونا کمک کنن تا با استفاده از کمکای ابزاری و عملی، با رقابتای پولی و عاطفی مریضی als مقابله کنن.